血友病的最新治療方法(血友病的最新治療方法)
1.血友病的最新治療方法
血友病甲是一種與X染色體基因有關(guān)的出血性隱性遺傳病。
大約每5000-10000個(gè)男性中就有一個(gè)血友病甲患者。病人因反復(fù)出現(xiàn)自發(fā)性出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)損傷，或畸形致殘。
親屬活體脾臟移植治療血友病甲始于20世紀(jì)60年代。據(jù)了解，國(guó)內(nèi)一家醫(yī)院對(duì)血友病甲患者進(jìn)行脾臟移植治療后，接受手術(shù)的病人移植的脾臟出現(xiàn)了不同程度的功能喪失和萎縮。
據(jù)專家介紹，同種脾臟移植術(shù)除了風(fēng)險(xiǎn)大以外，患者體內(nèi)還不可避免地出現(xiàn)兩種類型的排斥反應(yīng)，還需要長(zhǎng)期服用免疫抑制劑，費(fèi)用極其昂貴。經(jīng)過移植后，無(wú)一例外地出現(xiàn)移植的脾臟存活時(shí)間短，并出現(xiàn)不同程度的纖維化、萎縮。
而對(duì)于提供脾臟的健康人來(lái)說(shuō)，術(shù)后增加了發(fā)生脾切除后兇險(xiǎn)感染的可能性。目前國(guó)際通用的治療血友病甲的方法是利用高純化抗血友病甲球蛋白、重組8因子等進(jìn)行替代治療，在發(fā)達(dá)國(guó)家這一方法已取得很好的療效，其治療費(fèi)用少于脾臟移植，且安全性高，已成為歐美國(guó)家血友病甲患者的主要治療手段。
利用自身干細(xì)胞轉(zhuǎn)入8因子基因回輸?shù)确椒ㄖ委熝巡∫苍谔剿髦?。在我?guó)，有些醫(yī)院的某些醫(yī)生仍在向血友病患者大力推薦這種手術(shù)，而且問題的關(guān)鍵在于：這一手術(shù)前，絕大多數(shù)患者并未對(duì)術(shù)后的風(fēng)險(xiǎn)及抗排異藥的價(jià)格有清楚的了解，這里涉及到病人的知情權(quán)受侵害的問題。
因此，我們的觀點(diǎn)是：堅(jiān)決反對(duì)用親屬活體脾臟移植治療血友病，還病人以知情權(quán)。相關(guān)問題：1、療效，我們聯(lián)絡(luò)到的這些病友，手術(shù)效果最好的在手術(shù)后頭幾天因子水平最多達(dá)到20%這個(gè)水平，在 術(shù)后約1個(gè)月左右開始回落，目前孫**的因子也只在10%這個(gè)水平，其因子水平還是血友病患者，只是右中度變?yōu)檩p度，自發(fā)出血可能會(huì)少些。
2、費(fèi)用，除手術(shù)期間需要支付高昂的手術(shù)費(fèi)用，病人如果要維持移植脾臟的功能，需要終生服用抗排異藥物，用藥量根據(jù)個(gè)人情況有所不同，多的每月近萬(wàn)元，少得也要每月3000多，還有檢查費(fèi)用等等。其經(jīng)濟(jì)壓力對(duì)于血友病患者及普通的家庭來(lái)說(shuō)是難以承受的。
如果，不做手術(shù)，單純的使用凝血因子，每月的平均費(fèi)用大約在1000-2000元即可，且副作用很小。3、夸大與回避，電話中病友都提到，醫(yī)院對(duì)于手術(shù)的效果一味夸大，對(duì)其副作用則變得“輕描淡寫”，兩家醫(yī)院的醫(yī)生都曾用“治愈”“根治”這種詞來(lái)形容療效，而副作用及治療后的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)就少有提及了。
更有甚者，哈爾濱醫(yī)醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)院姜**大夫居然用“小白藥片片”來(lái)形容抗排異藥物。病人在手術(shù)之后才知道抗排異藥物的實(shí)際價(jià)格和副作用。
對(duì)于這種“回避”是否是“有意”的，我們還希望做進(jìn)一步的調(diào)查。4、問題：血友病是一種慢性疾病，在血友病的治療領(lǐng)域用凝血因子替代治療，已經(jīng)經(jīng)多方面證明，是治療血友病最行之有效的。
為什么我們的一些醫(yī)院和一些大夫還要采用那種像治療晚期慢性腎炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些“惡性疾病”才采用的器官移植來(lái)治療血友??？通過電話我們還了解到，接受手術(shù)的病人，都面臨著手術(shù)后，“抗排異藥物費(fèi)用高昂”、“療效差”、“手術(shù)費(fèi)高”、“家庭經(jīng)濟(jì)條件負(fù)擔(dān)過重”等問題。試想，如果接受手術(shù)的病人不是手術(shù)的“最大受益者”，那誰(shuí)又會(huì)是“最大受益者”呢？血友病簡(jiǎn)介：血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。
其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。
病因血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。
患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30%無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
治療一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。二、替代療法。
（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。
故對(duì)嚴(yán)重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。
須冷凍干燥存于-20°C下，室溫下放1小時(shí)活性即喪失50%，故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完。（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。
（四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。三、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。
四、腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性，對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。五、抗纖溶藥物：常用6-氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
六、達(dá)那唑。
七、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng)。盡量避免注射和手術(shù)。
八、禁服影響。
2.目前治療血友病有沒有新的治療方法和新的
血友病患者應(yīng)避免引起出血的情況，應(yīng)特別保護(hù)自己的牙齒以免拔牙，輕型病人需要牙科或其他手術(shù)時(shí)，可用血管加壓素暫時(shí)改善凝血而避免輸血?；颊邞?yīng)避免某些藥物，如阿司匹林、肝素、華法林、某些鎮(zhèn)痛藥如非甾體類消炎藥，這些藥物可加重出血。， 治療包括輸血以補(bǔ)充所缺的因子，這些因子存在于血漿中，血漿濃縮物中更多。病人有時(shí)可以自己在家里使用某些血漿濃縮物，可作為常規(guī)使用以防出血，或一有出血立即使用，一般每天用3次，但使用次數(shù)和劑量取決于病情的輕重，按照定期查血的結(jié)果調(diào)整劑量。出血的時(shí)候，需要較多的凝血因子，治療必須在專業(yè)醫(yī)務(wù)人員指導(dǎo)下進(jìn)行。
3.血友病最好的治療方法是什么
血友病hemophilia 定義：血友病是一組遺傳性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙。
根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。
血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。 病因 血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。
先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體?；疾∧行耘c正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。
約30%無(wú)家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。 因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。
因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。 癥狀 由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結(jié)，因而會(huì)流去更多的血。
體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重，而內(nèi)出血?jiǎng)t嚴(yán)重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。
當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時(shí)，常常危及生命。 關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。
血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后，會(huì)使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，使其功能暫時(shí)喪失，例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時(shí)間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復(fù)功能，但如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血?jiǎng)t可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎，造成關(guān)節(jié)畸形，使關(guān)節(jié)的功能很難恢復(fù)正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
由于每個(gè)凝血因子的基因都是一串復(fù)雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應(yīng)基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據(jù)此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。 重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達(dá)不到正常人的3%，一個(gè)月內(nèi)可數(shù)次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生，稱為自發(fā)出血。
關(guān)節(jié)出血很普遍。 中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%，他們的出血常常由小創(chuàng)傷導(dǎo)致，例如運(yùn)動(dòng)損傷。
關(guān)節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生。 輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%，一般只在外科手術(shù)、拔牙或嚴(yán)重外傷后出血不止。
關(guān)節(jié)出血較少。 治療 一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法。 （一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。
新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對(duì)嚴(yán)重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下，室溫下放1小時(shí)活性即喪失50%，故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完。
（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。 （四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。
三、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。 四、腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性，對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶藥物：常用6-氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。 六、達(dá)那唑。
七、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng)。
盡量避免注射和手術(shù)。 八、花生衣：有抗纖溶作用。
可減輕出血，縮短凝血時(shí)間，但不能提高凝血因子水平?；ㄉ?g/日。
俄國(guó)的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延。因?yàn)檠巡∨c英國(guó)王室有這樣一段不解之緣，所以又稱為“皇家病”。
血友病飲食 血友病人慎服的藥物及食物： 西紅柿、魚、洋蔥、大蒜、生姜、銀杏葉、阿斯匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取藥物（如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤藥、當(dāng)歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等， 上述食物、西藥及中藥里，有的可誘發(fā)出血性疾病，有的藥物有預(yù)防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的藥物，但因?yàn)楸救怂幚碇婪浅Ｓ邢蓿宜幏N確實(shí)也非常多，所以表述出來(lái)的非常有限，不過，感冒藥中大多含有可誘發(fā)出血性疾病的成份，要認(rèn)真選擇；而對(duì)于中風(fēng)、心肌梗塞等病人有好處的食物和藥物，一般都對(duì)血友病人不是太好，這可能算是總結(jié)。不管如何，這些僅僅是參考，絕對(duì)不是權(quán)威，請(qǐng)注意：病友們?cè)谶x擇和服用藥物時(shí)，一定要向醫(yī)生申明自身的疾病，請(qǐng)醫(yī)生幫助選取，自行去藥店購(gòu)藥時(shí)則一定要看好藥品說(shuō)明書。
常見的止血?jiǎng)? 云南白藥、側(cè)柏炭、炒槐角、生大黃、荊芥炭、參三七粉。
4.血友病的治療方法有哪些
一、預(yù)防出血：自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術(shù)治療，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。
二、局部止血：對(duì)表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活 酶或凝酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時(shí)，可作 適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用外科矯形治療。
參考資料：武漢天安血液病醫(yī)院
